权谋权色第418章 县长上门

人这一辈子什么时候最难？ 不是仕途受阻时不是遭人排挤时而是眼睁睁看着至亲被病痛折磨自己却无能为力时。

安北县武装部部长何润东虽是县委常委却扛不起家庭的重担。

这位在官兵面前永远挺直腰板的汉子回到家中却常常独自蹲在墙角一根接一根地抽烟直到黎明。

何润东的妻子家族患有一种罕见的遗传性疾病——家族性淀粉样多发性神经病变。

这是一种常染色体显性遗传的、进行性加重的致命性疾病。

简单来说如果父母一方携带致病基因其子女就有50%的几率患病。

其病理根源在于人体内的转甲状腺素蛋白 发生基因突变变得结构不稳定在血液中析出并聚集成为细丝状的“淀粉样物质”。

这些异常蛋白像垃圾一样无法被身体代谢逐年累月地沉积在全身各个器官的组织中尤其是周围神经、心脏、胃肠道和眼睛。

这些沉积物会直接压迫并破坏正常的组织细胞导致器官功能逐渐衰竭。

这个病潜伏期巨长患者在出生和青少年时期通常与常人无异因为淀粉样物质的沉积需要时间。

但通常在30至50岁之间开始出现明显症状这正是一个人事业和家庭的黄金时期因此该病对个人和家庭的打击尤为沉重。

更可怕的是一旦发病病情会持续、不可逆地恶化不会自行好转或暂停。

症状表现会逐步让人绝望：第一阶段周围神经受损（症状开端）出现感觉神经异常： 最早通常从双脚开始出现对称性的感觉丧失： 像穿了双袜子一样感觉麻木、迟钝。

然后是感觉错乱 出现针刺感、烧灼感或触电样疼痛即使轻轻触碰也会引发剧烈疼痛；温觉失灵 无法感知冷热容易发生烫伤或冻伤；自主神经紊乱 这是极具特征性的表现严重影响生活质量。

接着是体位性低血压 站立时血压急剧下降导致头晕、眼花、甚至晕厥；消化系统问题交替出现严重的腹泻与便秘恶心、呕吐食欲不振导致体重急剧下降；排汗异常 要么大汗淋漓要么完全无汗；性功能障碍 男性早期即可出现勃起功能障碍。

第二阶段则会出现运动功能与器官受累：运动神经受损 随着病情发展从脚部向上蔓延出现肌无力（行走困难脚踝无法抬起（足下垂）容易摔倒）。

肌肉萎缩（ 小腿和大腿肌肉逐渐萎缩变得干瘦）。

心脏受累（致命关键）： 淀粉样蛋白沉积在心脏导致限制性心肌病（ 心脏壁变厚、变硬无法有效舒张和泵血）；心衰表现：（心悸、胸闷、气短（尤其在平躺时）、乏力、双腿水肿。

）心律失常（ 心跳过缓或过速有猝死风险。

） 以及其他器官表现： 眼睛干涩、玻璃体混浊（看东西如有飞蚊或烟雾）、眼压异常；肾脏出现蛋白尿严重时导致肾衰竭需要透析。

最终结果就是：在有效治疗干预之前该病的预后极差。

从出现症状起患者的平均生存期约为10年。

死亡通常是由于进行性心力衰竭或恶病质（极度营养不良和衰竭） 所致。

整个过程对患者及其家人而言是一场漫长而痛苦的折磨需要眼睁睁地看着身体功能一点点被剥夺直至生命终结。

如今通过肝移植（因为转甲状腺素蛋白主要由肝脏产生）或基因沉默药物（直接抑制异常蛋白的产生）可以显着延缓疾病进展为患者带来生机。

这种病在香港有保守控制方案但费用高昂得同样令人绝望。

——最初只是老人发病李素娟的母亲如今瘫痪在床全靠药物维持生命。

一个月光药费就要三万多还不算护理费用。

更让何润东崩溃的是最近体检发现妻子出现了早期症状。

——一双儿女会不会将来也…… “老何咱们放弃吧。

”深夜李素娟拉着丈夫的手眼泪无声滑落“这病就是个无底洞不能把全家都拖垮了。

剩下的钱给孩子监察一下！” 何润东紧紧握住妻子的手声音沙哑：“别说傻话有我在一天就治一天。

” 话虽如此但钱从哪里来？何润东一个月的工资八千多在安北算是不错但面对每月几万的支出简直是杯水车薪。

这些日子何润东明显脱了相。

原本魁梧的身材瘦了一圈眼窝深陷两鬓斑白。

常委会上他常常神情恍惚与其他常委的光鲜亮丽形成鲜明对比。

统战部长刘召峰和宣传部长赵梅私下都帮过他。

刘召峰从部门经费中挤出两万赵梅则以宣传部的名义发起了一次小范围捐款筹得三万多。

但这些对于何家所需的巨额医疗费来说也难以解决根本问题。

“老何要不我们在网上发起众筹吧？”赵梅建议道“现在网络力量大说不定能解决一部分。

” 何润东苦笑着摇头：“谢谢赵部长好意但我这身份不合适。

一个县委常委上网募捐影响太坏了。

” 事实上何润东还有一层顾虑——他不想让更多人知道自家的窘境。

在官场上弱点就是别人攻击你的最好武器。

就在何家山穷水尽之时一个出乎所有人意料的人登门了。

那是个周六的下午何润东正在家中给岳母按摩腿部。

门外传来敲门声他以为是送药的开门却愣在原地。

“江县长？”何润东惊讶地看着门外站着的人。

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